Синдром Лайелла: причины и симптомы

Синдром Лайелла – аллергическое заболевание, проявляющееся в массивном некрозе и отслоении эпидермиса. Процесс поражает кожу и слизистые оболочки на больших площадях, характеризуется тяжелым течением и высокой смертностью.

Содержание

Причины заболевания

В основе патологии лежит иммунная реакция (которая в данном случае носит не защитный, а извращенный характер), направленная на собственные ткани организма.

В роли антигена, запускающего болезнь, могут выступать разнообразные микроорганизмы и химические соединения. Выделяют несколько вариантов развития синдрома в зависимости от причины возникновения:

  • Аллергическая реакция на инфекцию, которая чаще всего представлена стафилококком, сальмонеллой, возбудителями туберкулеза, туляремии, бруцеллеза, вирусами герпеса, гепатитов А и B, гриппа, паротита, грибами, простейшими и др. Данный вариант чаще всего встречается в детском возрасте и имеет особо тяжелое течение.
  • Лекарственная аллергия. Обычно процесс провоцируют некоторые антибиотики, нестероидные противовоспалительные вещества, аспирин, сульфаниламиды, противосудорожные, глюкокортикостероидные и рентгеноконтрастные препараты.
  • Случаи с невыясненным причинным механизмом.
  • Комбинация инфекционного агента и лекарственного препарата.

Помимо наличия антигена как пускового механизма процесса, имеет значение внутренняя предрасположенность организма к аллергии. Она заключается в генетически обусловленной особенности обмена веществ, при которой снижается способность к обезвреживанию и выведению токсических продуктов.

Синдром Лайелла нередко возникает у лиц, уже страдающих от определенного аллергического заболевания (атопического дерматита, экземы, бронхиальной астмы и др.), иммунная система которых находится в состоянии «повышенной готовности».

к содержанию ↑

Механизм развития заболевания

Другое название болезни, токсический эпидермальный некролиз, в краткой форме отражает ее сущность – омертвение и отслоение поверхностного слоя кожи (эпидермиса) и слизистых оболочек под действием токсических веществ.

Антиген, поступивший в организм извне (обычно это лекарственный препарат) или имеющий внутреннюю природу (продукт микробного распада), не выводится по причине дефекта обезвреживающих систем. Вместо этого происходит соединение (фиксация) антигена с белками эпидермальных клеток.

Иммунная система формирует защитную реакцию, направленную на антиген, – атаку антителами. Поскольку он фиксирован на клетках эпидермиса, воздействию подвергается весь комплекс антиген–эпидермис. Следствие реакции – некроз (омертвение) клеток эпидермиса. В какой-то мере механизм заболевания можно сравнить с отторжением пересаженного органа (трансплантата) при плохо подобранной совместимости, только в роли чужеродной ткани выступает собственная кожа пациента.

к содержанию ↑

Клиническая картина синдрома Лайелла

После введения препарата – причины синдрома Лайелла – до начала проявления заболевания может пройти от нескольких часов до нескольких недель. Предвестниками становятся слабость, боль в мышцах (гриппоподобный синдром), жжение в глазах, легкая болезненность кожи.

Затем на коже в течение нескольких часов происходит появление красных пятен с локализацией в области лица, конечностей, туловища. Поражаются также слизистые оболочки ротовой полости и гениталий. Высыпания сопровождаются локальным отеком и болезненностью.

Следующий этап течения заболевания – появление пузырей, которые представляют собой участки отслоившегося эпидермиса. Если прикоснуться к поверхности пузыря, происходит его скольжение и сморщивание. При надавливании на пузырь его площадь увеличивается, поскольку жидкость отслаивает эпидермис на новых участках.

При трении кожи даже на внешне здоровых участках эпидермис легко отделяется.

Отслоившиеся пласты эпидермиса без труда разрываются, обнажая дерму с образованием обширных эрозированных поверхностей, которые отличаются повышенной чувствительностью и болезненностью; через их поверхность теряется большое количество жидкости, солей и белка.

Отслаивающийся эпидермис при синдроме Лайелла

Отслаивающийся эпидермис при синдроме Лайелла

Кожа на стадии десквамации (отслоения) очень напоминает картину термического ожога II – III А степени.

Всегда происходит поражение слизистых оболочек, как видимых (полость рта, гениталии, конъюнктива глаз), так и внутренних (дыхательные пути, желудок и кишечник).

Симптомы синдрома Лайелла быстро нарастают вплоть до развития крайне тяжелого состояния. В терминальной стадии пациентов беспокоят сильная жажда и головная боль, появляются спутанность сознания, дезориентация, сонливость. Возможна потеря волос и ногтей.

к содержанию ↑

Опасность синдрома Лайелла и причины тяжести состояния

Потеря больших объемов жидкости вместе с солями (электролитами) и белками ведет к сильному обезвоживанию и сгущению крови. Это, в свою очередь, обусловливает нарушение кровоснабжения всех внутренних органов. Ухудшается работа сердца, легких и почек. Нарастает сердечная и дыхательная недостаточность, снижение и прекращение почечной фильтрации приводит к остановке образования мочи и выведения токсинов.

Инфекционные осложнения при синдроме Лайелла являются очень частыми, поскольку потеря эпидермиса на больших площадях и дефекты слизистых оболочек дыхательных путей ведут к легкому проникновению бактерий и вирусов в организм. Развиваются пиодермии, пневмонии, которые способны быстро привести к разносу инфекции по всему организму с образованием сепсиса.

Поражение слизистых оболочек желудка и кишечника может осложниться ухудшением всасывания пищи и возникновением массивных внутренних кровотечений.

Интоксикация является следствием всасывания через эрозированную кожу и слизистые оболочки токсических продуктов белкового и микробного распада, нарушения обезвреживания токсинов в печени и их выведения почками.

Слепота может развиться при тяжелом поражении конъюнктивы. После выздоровления возможна длительная фотофобия (светобоязнь).

Синдром Лайелла у детей отличается быстрым, иногда молниеносным, развитием всех проявлений и нарастанием тяжести состояния, выраженным обезвоживанием, явлениями инфекционно-токсического шока.

Прогноз при заболевании всегда очень серьезный. Показатель смертности колеблется между 30 и 70%, обычно погибают дети и пожилые пациенты. Причины смерти – сепсис, обезвоживание, тромбоэмболия легочной артерии.

к содержанию ↑

Диагностика

Имеют значение характерные жалобы больных и картина отслоения эпидермиса на большой площади тела.

Стандартное лабораторное обследование показывает наличие воспалительной реакции. По сравнению с другими аллергическими заболеваниями, при которых количество эозинофилов в крови увеличивается, при синдроме Лайелла оно снижено вплоть до нулевых значений.

Большое значение для диагностики имеет биопсия кожи с последующим гистологическим исследованием. Выявляется тотальный некроз (полная гибель) клеток эпидермиса.

к содержанию ↑

Лечение

Учитывая тяжесть состояния, лечение больных должно проводиться в условиях отделения интенсивной терапии и носить неотложный характер. Возможно помещение пациента в стерильный бокс и ведение его как ожогового больного.

При назначении лекарственных средств необходимо учитывать, что болезнь могла быть вызвана определенными препаратами.

Основные направления терапии синдрома Лайелла:

  • Выявление и отмена препарата, вызвавшего токсическую реакцию.
  • Глюкокортикостероиды в больших дозировках в качестве мощного противошокового и антиаллергического средства.
  • Компенсация потерь жидкости, солей и белков путем внутривенного введения больших доз солевых растворов и альбумина, питательных смесей.
  • Антикоагулянты для профилактики образования тромбов.
  • Антибиотики для профилактики гнойных осложнений и сепсиса.
  • Обезболивающие препараты (вплоть до наркотических анальгетиков).
  • Обработка пораженных участков кожи – удаление мертвых пластов эпидермиса, мазевые повязки с антибиотиками, стероидами и обезболивающими средствами. Перевязки, при необходимости, выполняются под кратковременным наркозом.
  • Уход за слизистой глаз, рта и половых органов.

Своевременно начатое адекватное лечение позволяет добиться положительного результата.

Профилактикой синдрома Лайелла является отказ от бесконтрольного применения медикаментов, особенно при наличии аллергических заболеваний.

1 звездочка2 звездочки3 звездочки4 звездочки5 звездочек (всего оценок: 1)
Loading ... Loading ...

Комментарии