Мастоцитоз (пигментная крапивница): причины, симптомы и лечение

На коже человека по разным причинам может появляться сыпь. Это бывает симптомом дерматологического, инфекционного или системного заболевания, а также признаком нарушения работы внутренних органов. К примеру, кожный мастоцитоз – это одно из проявлений системной патологии, при которой происходит накопление и размножение тучных клеток внутри различных тканей и в органах.

Содержание

Что происходит в организме при мастоцитозе

Тучные клетки относятся к иммунной системе. При их разрушении в кровь и окружающие ткани выбрасываются вещества, оказывающие влияние на различные процессы в организме. Это гистамин, цитокины, гепарин и лейкотриены.

При мастоцитозе увеличивается количество тучных клеток. Они усиленно размножаются и проникают в кожу и внутренние органы, образуя там скопления. Обильная инфильтрация нарушает работу этих органов. А из-за выхода в кровь активных веществ вследствие разрушения клеток возникают разнообразные симптомы, сходные с аллергическими и воспалительными реакциями.

Также выброс этих соединений происходит при физической нагрузке, резком изменении температуры окружающей среды, приеме алкоголя и некоторых лекарств (особенно группы НПВС и опиоидов), после укуса насекомых, при употреблении в пищу высокоаллергенных продуктов. Воздействие солнечных лучей, трение или давление на кожу тоже приводят к разрушению тучных клеток и обострению мастоцитоза. Все эти ситуации являются провоцирующими.

Этиология

Причины мастоцитоза достоверно не установлены. Имеются данные о его возможном наследовании по аутосомно-доминантному механизму. Но нередко в семейном анамнезе не прослеживаются другие случаи данной болезни, тогда предполагают наличие мутаций в хромосомах. Скорее всего, при этом меняется структура рецепторов тучных клеток или активируется фактор стволовых клеток.

к содержанию ↑

Классификация

Основные разновидности болезни:

  • кожная форма (или пигментная крапивница), при этом выделяют младенческий и взрослый тип;
  • системный мастоцитоз с поражением внутренних органов;
  • злокачественная форма с перерождением тучных клеток и массивной инфильтрацией тканей (тучноклеточная лейкемия).

При младенческой форме мастоцитоз развивается в первые 2 года жизни ребенка. При этом преимущественно поражается кожа, нет тенденции к прогрессированию заболевания, существует перспектива исчезновения его признаков в подростковом возрасте.

Поражение кожи у взрослого или подростка может сопровождаться и инфильтрацией внутренних органов. Но пока это не отражается на клинической картине, говорят только о кожном мастоцитозе. В случае усугубления процесса вероятен переход этой формы в системное поражение.

Злокачественный тип мастоцитоза трудно поддается лечению, имеет тенденцию к неконтролируемому прогрессированию.

к содержанию ↑

Возможные проявления

кожный мастоцитоз

В зависимости от типа болезни симптомы мастоцитоза будут различными. При наличии инфильтрации кожи на ней могут возникать несколько различных высыпаний:

  • мелкие чуть выступающие над кожей бурые пятнышки (мелкопапулезная форма поражения), при расчесывании становящиеся похожими на волдыри при крапивнице;
  • внутрикожные узелки до 1 см в диаметре, в этом месте кожа насыщенно-розового, коричневатого или желтоватого цвета (узловая форма);
  • мастоцитома – большой выступающий над кожей узел плотно-резиновой консистенции, чаще всего встречается при младенческом мастоцитозе;
  • эритродермия в виде плотных, зудящих, четко очерченных коричневых очагов с неровными краями, имеющих тенденцию к быстрому увеличению при травмировании, обычно они локализуются в области подмышек, крестца и паховых складок;
  • телеангиэктазия в форме различных пятен коричневого цвета.

Любые формы кожного мастоцитоза имеют характерный симптом. При механическом воздействии на очаги они увеличиваются, появляются пузыри разного размера, отек кожи и зудящие волдыри. Этот признак важен для диагностики и называется тестом Дарье–Унны. Он обусловлен действием биологически активных веществ, выбрасывающихся из тучных клеток.

Медиаторы воспаления действуют не только в зоне выхода их из тучных клеток, но и системно. Поэтому выраженная кожная реакция может сопровождаться падением артериального давления вплоть до обморочного состояния, сердцебиением, головной болью, колебаниями температуры тела, затруднением дыхания, рвотой и болями в животе, диареей и анафилактоидным шоком. При системной форме болезни эти же симптомы способны возникать и вне связи с наличием сыпи.

Поражение пищеварительного тракта встречается не только при системной разновидности недуга, но и при кожной форме заболевания. Мастоцитоз у взрослых нередко сопровождается язвенной болезнью желудка из-за воздействия медиаторов воспаления.

При поражении внутренних органов в клинической картине возникают симптомы нарушения их функции. Инфильтрация костей дает боли в суставах, конечностях, позвоночнике и области таза, рентгенологически это проявляется остеопорозом и остеоартрозом. В случае вовлечения нервной системы развиваются нервно-психические расстройства в виде раздражительности, утомляемости, нарушения настроения. Инфильтрация печени и селезенки поначалу никак не дает о себе знать, но в последующем возможно развитие гепатоза, портальной гипертензии и асцита.

Младенческий тип обычно проявляется одиночной мастоцитомой без тенденции к поражению всей кожи и внутренних органов. На месте узла при его обратном развитии кожа западает.

к содержанию ↑

Диагностика и лечение

Для уточнения диагноза проводят осмотр пациента с проверкой теста Дарье–Унны, сбор анамнеза, назначаются дополнительные обследования. Врач может рекомендовать анализ крови для выявления количества тучных клеток, определение уровня гистамина в крови, биопсию узлов, УЗИ внутренних органов и лимфатических сосудов, ФГДС желудка, рентгенографию опорно-двигательной системы и МРТ.

Лечение мастоцитоза у взрослых носит симптоматический характер. В основном применяют антигистаминные средства, препараты для стабилизации мембран тучных клеток и уменьшения выработки серотонина. По решению врача могут быть использованы схемы терапии с альфа-интерфероном, метилпреднизолоном, цитостатиками и циклоспорином. При тяжелом течении болезни показана также ПУВА-терапия. При больших узлах иногда прибегают к их хирургическому удалению.

Лечение мастоцитоза у детей

Младенческий тип недуга чаще всего не требует мощной медикаментозной терапии. В первую очередь необходимо устранить потенциальные провоцирующие факторы. Для этого рекомендуют гипоаллергенную диету, ограничение контакта с сильнодействующими и раздражающими веществами, ношение не стесняющей одежды из натуральных тканей, избегание солнечных ожогов. Могут быть полезны ванны с отварами трав для смягчения и очищения кожи, при этом нельзя использовать жесткие мочалки.

Лечение пигментной крапивницы у детей зачастую требует назначения антигистаминных средств и других препаратов при обострении процесса, развитии кожного зуда и признаков анафилактоидной реакции. Такое решение принимает только врач.

Мастоцитоз – болезнь пока недостаточно изученная и, к счастью, не распространенная. Появление симптомов, напоминающих признаки этого недуга, требует обращения к специалисту для обследования и подбора терапии.

1 звездочка2 звездочки3 звездочки4 звездочки5 звездочек (всего оценок: 1)
Загрузка...

Комментарии